脾機能亢進 肝腫大
脾機能亢進 肝腫大
脾臟的支持組織增生如肢端肥大症(acromegaly)；
脾臟靜脈回流受阻，如栓塞、肝硬化、
脾臟靜脈回流受阻，如栓塞、肝硬化、
心衰竭
或外在壓迫；細胞內容物沉澱如戈謝病(Gaucher
disease)，澱粉樣變性( amyloidosis )等均會造成
脾腫大。而由功能方面來看，當骨髓萎縮，
或外在壓迫；細胞內容物沉澱如戈謝病(Gaucher
disease)，澱粉樣變性( amyloidosis )等均會造成
脾腫大。而由功能方面來看，當骨髓萎縮，
脾
臟可以增生取而代之，如惡性貧血(pernicious
anemia)，骨髓增生不良症候群(myelodysplastic
syndromes)等；脾臟分解有問題的紅血球，血小
板，因此如溶血性貧血(hemolytic anemia)、
血栓性血小板減少性紫斑症(thrombotic thrombocytopenic
purpura)等可見脾腫大；脾臟屬淋巴系
統，因之會造成全身淋巴反應者，如感染，自體
免疫疾病等亦會造成脾腫大。
肝硬化，脾腫大及血小板低下的關係
臟可以增生取而代之，如惡性貧血(pernicious
anemia)，骨髓增生不良症候群(myelodysplastic
syndromes)等；脾臟分解有問題的紅血球，血小
板，因此如溶血性貧血(hemolytic anemia)、
血栓性血小板減少性紫斑症(thrombotic thrombocytopenic
purpura)等可見脾腫大；脾臟屬淋巴系
統，因之會造成全身淋巴反應者，如感染，自體
免疫疾病等亦會造成脾腫大。
肝硬化，脾腫大及血小板低下的關係
在肝硬化的病人中， 血小板低下症
(thrombocytopenia) ( <150,000 /mL )可達60%，
其原因為諸多因素所致：肝硬化本身，肝硬化
併肝腫瘤，脾腫大，血小板相關抗體( plateletassociated
immunoglobulin G, PAIgG )的產生，血
小板生成素(thrombopoietin, TPO)分泌減少，病
毒抑制甚或抗病毒藥物，化療藥物使用等4均可
為致病原因，以下為常見原因說明：
一、脾腫大：在1950年代用鉻-51放射線同位
素的方式偵測血小板在脾臟儲積( sequestration )的
狀況，一般約佔血小板總數的三分之一，脾臟
越大，儲積比例越高，甚至可達50-90%的血小
板總量。由脾臟切除後血小板增加的量可以間
接得到證實。因此，週邊血小板數量的減少往
往代表整體分佈的不均5。肝硬化的病人約有
60-65%有脾腫大的表現，以往認為肝硬化造成
脾腫大的原因，是因為門脈高壓造成脾臟鬱血
所致。目前則認為除了門脈高壓之外，還有纖
維母細胞活化，纖維增生等重要因素，此為不
可逆的反應6。
素的方式偵測血小板在脾臟儲積( sequestration )的
狀況，一般約佔血小板總數的三分之一，脾臟
越大，儲積比例越高，甚至可達50-90%的血小
板總量。由脾臟切除後血小板增加的量可以間
接得到證實。因此，週邊血小板數量的減少往
往代表整體分佈的不均5。肝硬化的病人約有
60-65%有脾腫大的表現，以往認為肝硬化造成
脾腫大的原因，是因為門脈高壓造成脾臟鬱血
所致。目前則認為除了門脈高壓之外，還有纖
維母細胞活化，纖維增生等重要因素，此為不
可逆的反應6。
二、血小板相關抗體：正常的血小板的壽
命( survival time )約為7-9天，而有慢性肝疾患併
脾腫大者，血小板壽命約5.6天。血小板壽命在
慢性C型肝炎及肝硬化的病人，血小板相關抗體
增加和血小板減少有正相關性。目前的概念是
被抗體附著的血小板會被脾臟清除，而切除脾
肝硬化脾功能亢進治療之臨床角色405
臟後血小板相關抗體明顯下降也顯示脾臟本身
和抗體有關聯7。
三、血小板生成素：血小板生成素是調節
巨核細胞(megakaryocyte)增生及分化的主要荷爾
蒙，約有60-100%由肝臟所製造而釋入血液中，
和巨核細胞及血小板之上的接受體c-mpl鍵結而
後產生作用。在肝硬化的病人血液中，血小板
生成素的濃度是低的；Rios 等人的研究指出，
血小板生成素的濃度和脾臟大小成反比，而行
部份脾臟栓塞( partial splenic embolization )後血
小板生成素的濃度增加8。在嚴重肝硬化病人的
研究，血小板生成素減少跟血小板減少的正相
關性仍有所爭論9,10。
血小板生成素的概念，近年中在血小板低
下的治療藥物上有所突破：Eltrombopag 是血小
板生成素受體致效劑( TPO receptor agonist )，藉由
刺激細胞膜表面血小板生成素受體，引起巨核
細胞增生分化，進而使得血小板數量增加，目
前用以治療自發性血小板缺乏紫斑症( idiopathic
thrombocytopenic purpura )的病患11。
在C型肝炎
肝硬化的病人臨床研究，有90%病人血小板經過
四個禮拜的口服Eltrombopag，可上升超過
100,000/mL，而可以接受抗病毒藥物治療；常
見的副作用為頭痛及腸胃道症狀。
肝硬化的病人臨床研究，有90%病人血小板經過
四個禮拜的口服Eltrombopag，可上升超過
100,000/mL，而可以接受抗病毒藥物治療；常
見的副作用為頭痛及腸胃道症狀。
藥物的價格，
安全性及停藥後血小板即下降是目前所疑慮的，
此外Eltrombopag仍須經新藥實驗第三階段的驗
證12。
脾腫
安全性及停藥後血小板即下降是目前所疑慮的，
此外Eltrombopag仍須經新藥實驗第三階段的驗
證12。
脾腫
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